Cours : Maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde et lupus systémique

Polyarthrite rhumatoïde

Rhumatisme inflammatoire chronique de l’adulte le plus fréquent
Polyarthrite (> 4articulations) chronique (> 3mois) bilatérale, symétrique, distale, fixe et nue des petites articulations, prédominant aux mains/poignets et pieds, destructrice et déformante

Terrain :

♀ (4/1) +++ 40-50ans
Prédisposition génétique HLA DR4

Clinique :

• Début : Insidieux et progressif
  • Arthralgies « inflammatoire » (= nocture + dérouillage matinal)
  • Bilatéral et symétrique :
    • Métacarpophalangienne (MCP) et Interphalangienne proximale (IPP) touchées
    • Interphalangienne distale (IPD) respectées
• Phase d’état : Déformante, destructrice et ankylosante
  • Mains et poignets typique de la PR
  • Atteinte extra-articulaire :
    • Nodules rhumatoïdes (15%)
    • Atteinte pleuro-pulmonaire : Pleurésie, fibrose interstitielle, péricardite
    • Amylose IIaire
    • Atteinte neuro : compression médullaire
    • Sclérite
    • Poussées de vascularite

Examens :

• Imagerie :
  • Radiographie mains et poignets + pieds + déroulé métatarsien  déminéralisation, érosion et géodes
  • Echographie articulaire (synovites) + Ponction articulaire (liquide inflammatoire stérile)
• Biologique :
  • Facteur rhumatoïde (auto IgM anti IgG) non spécifiques
  • Anticorps anti CCP (citrulline) (= anti kératine, anti périnucléaire) spécifiques
  • Anticorps anti nucléaire (= anti DNA natif) négatif permet dgc  (Lupus)
  • ↑ CRP et VS : sd inflammatoire

Evolution :

Evolution par poussées → aggravation progressive

• Formes invalidantes (25%) : mauvais pronostic
• Forme évolutive mais peu invalidante (50%)
• Rémission (25%)

Prise en charge :

• Multidisplinaire
• Ttt symptomatique :
  • Repos : arrêt de travail, attelle pdt poussées
  • 1ère intention : AINS ± Antalgiques (paracétamol  opioïdes)
  • 2ème intention : Corticothérpie orale faible dose (DME) : Prednisolone PO ou intra-articulaire 
• Ttt de fond : le plus précocemment possible
  • 1ère intention :
    • Méthotrexate (MTX) PO/SC 1x/sem + Acide Folique PO 1x/sem 48h après MTX
      Surveillance :
      • β HCG avant ttt + contraception efficace (tératogénicité)
      • Sérologie VHA, B et C avant ttt + ALAT/SAT (hépatotoxicité)
      • NFS (hématotoxicité)
    • Alt si MTX CI : Léflunomide ou sulfasalazine
  • Si formes sévères ou résistantes au MTX : Biothérapie
    • Adalimumab SC, Infliximab IV, Certolizumab IV (anti TNF) ou
    • Rituximab IV (anti CD20) ou
    • Tocilizumab SC (anti IL6) ou
    • Abatacept SC (CTLA4 Ig)
      Surveillance :
      • Bilan pré ttt : RT, Quantiféron, vaccinations
• Autres mesures :
  • Kiné - Rééducation
  • Ergothérapie
  • Soutien psychologique
• Suivi :
  • Efficacité (clinique, biologique et radiologique)
  • Tolérance

Cas particulier : PR et grossesse

CI de tous les ttt de fond sauf cortisone, salazopyrine et hydroxychloroquine
PR ↓ pdt la grossesse mais ↑ en post partum

Lupus systémique

= Lupus Éythémateux Aigu Disséminé (LED) EN POUSSÉE (préciser dans l’énoncé du dgc)

Terrain :

♀ jeune +++ 20-40ans
Noires +++ / hispaniques / asiatiques

Clinique :

Altération Etat Général (AEG) + Fièvre lors des poussées

• Dermato :
  • Photosensibilité prédominant sur zones photo-exposées
  • Malaire en aile de papillon : érythème en vespertilio sur zones photo-exposés
  • Lupus discoïde érythématosquameux et atrophique
  • Ulcérations buccales
• Rhumato :
  • Polyarthrite aiguë bilatérale, non destructrice (≠ PR)
• Néphro :
  • Protéinurie > 0,5g / 24h → Conditionne le pronostic et fait la gravité de la maladie
• Neuropsy :
  • Crises comitiales généralisées
  • Psychose, dépression, délire
• Vaculaire :
  • Sd de Raynaud
  • Thromboses veineuses et artérielles, Fausses couches spontanées (SAPL)
• Cardiopulmonaire :
  • Péricardite lupique
  • Pleurésie lupique

Examens :

• ↑ VS, fibrinogène, ⍺2 globulinémie, Ig polyclonale (EPP) : sd inflammatoire
• NFS :
  • Anémie inflammatoire (parfois AHAI  test Coombs direct)
  • Leucopénie modérée avec lymphopénie
  • Thrombopénie périphérique (si PTI + AHAI = Sd d’Evans)
• ↑ TCA : présence d’Ac anti-phospholipides circulants
• Recherche de :
  • Péricardite et pleurésie : ECG et RT
  • Polyarthrite aiguë : Rx articulations douloureuses
  • Protéinurie : protéinurie des 24h et Ponction Biopsie Rénale (PBR) si ⊕
• Bilan immunitaire (+++) :
  • Ac anti nucléaires (AAN) :
  • Ac anti DNA natif : très spécifiques
  • Ac anti Sm : peu sensibles mais les plus spécifiques
  • Autres : Ac anti RNP, Ac anti histone…etc
• ↓ Complément (C3, C4, CH50)

Rechercher Syndrome des Anti-Phospholipides (SAPL) :

Diagnostic : 1 critère biologique + 1 critère clinique

• 1 critère biologique :
  • Anticorps anti phospholipides :
  • Anti prothrombinase (= anti coagulant circulant de type lupique)
  • Anti cardiolipine
  • Anti β2 Gp1
• 1 critère clinique :
  • Thromboses veineuse ou artérielle
  • Fausses couches spontanées répétées

Prise en charge :

- Ttt préventif dans le LED : Aspirine + lutte contre FDR CV
- Ttt préventif après thrombus : Relais Héparine / AVK à vie +++

Prise en charge :

• Hydroxychloroquine VO (antipaludéens de synthèse) chez tout lupus, au long cours
• Seule ou en association selon les cas :
  • Formes quiescentes : Seule + Surveillance (BU +++)
  • Formes mineures cutanéo-articulaires : Associée à un AINS
  • Formes graves viscérales : Associée à
    • Corticothérapie : Prednisone VO (ttt d’attaque puis diminution progressive doses)
    • Immunosupresseurs : Cyclophosphamide ou Mycophénolate mofétil
• Education :
  • Photoprotection parfaite
  • Contraception efficace : ∅ OE-PG (thromboses), ∅ stérilet (infection), micro ou macroprogestatifs

Cas particulier : Lupus et grossesse

Enfant : hypotrophe, mort fœtale in utero, anasarque, BAV néonatal, lupus néonatal…

Mère : ↑ risque de poussée lupique, fausses couches spontanées (FCS), thrombose veineuses profondes (TVP)

• Programmer la grossesse
• Corticothérapie + surveillance renforcée pendant la grossesse
• Si SAPL : héparine + aspirine (AVK CI au 2ème et 3ème trimestre)