Cours : Dysfonctionnements corticosurrénaliens

Hypercortisolisme (= Sd de Cushing)

Clinique :

  • Obésité androïde et répartition facio-tronculaire des graisses (= bosse de bison)
  • Hypercatabolisme protidique :
    • Atrophie cutanée, vergetures, sd myopathique
    • Fragilité capillaire : ecchymoses, tâches purpuriques, hématomes
    • Ostéoporose : Douleurs osseuses, fractures spontanées
  • HTA
    • Troubles sexuels : Hyperandrogénie (hirsutisme, acné)
    • Troubles psy : Dépression, psychose, asthénie
    • Troubles immunitaires : Risque d’infection

Examens :

  • Dosage hormonaux :
    • Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique : Aboli
    • Cortisolurie des 24h : Augmentée
    • Test de freinage faible à la Dexaméthasone : Négatif (aucun freinage)

Etiologies :

Dosage de l’ACTH

 

ACTH 

Cause surrénalienne

(ACTH indépendant)

 

ACTH N ou ↑

Sécrétion inappropriée d’ACTH

(ACTH dépendant)

 

Imagerie :

- Echographie abdominale

- Scanner / IRM abdominal

- Scintigraphie

1. Test de freinage fort à la DXM

2. Tests de stimulation de l’ACTH

Tests positifs

Tests négatifs

ADENOME SURRENALIEN

CORTICO-SURRENALOME MALIN

MALADIE DE CUCHING

SYNDROME PARANEOPLASIQUE

 

 

ADENOME SURRENALIEN

(10%)

CORTICO-SURRENALOME MALIN

(10%)

MALADIE DE CUSHING

(70%)

SYNDROME PARANEOPLASIQUE

(10%)

Clinique

 

 

 

 

 

 

- Hyperandrogénie

- AEG

 

- Mélanodermie

- Mélanodermie

 

- Hyperandrogénie

- AEG

Biologie

- ACTH ↓

- ACTH ↓

- Androgènes 

- Effet minéralocorticoïde

- ACTH ↑

- ACTH ↑↑

- Androgènes

- Effet

minéralocorticoïde

Tests hormonaux

Tests dynamiques non réalisés

(seraient négatifs)

Tests dynamiques positifs

- freinage fort +

- stimulation +

Tests dynamiques négatifs

- freinage fort –

- stimulation –

 

Prise en charge :

  1. Blocage de la ∑ de corticoïdes avant toute chirurgie
  2. Ttt étiologique : chirurgie d’exérèse si possible ± RT

Insuffisance Surrénale Chronique « BASSE »

= Insuffisance surrénale chronique périphérique « Maladie d’Addison »
≠ Insuffisance corticotrope haute (hypophysaire)

Clinique :

  • Mélanodermie +++ (ACTH)
  • Asthénie, amaigrissement, anorexie, troubles digestifs (diarrhée, douleurs abdominales)
  • Hypotension artérielle
  • HypoNa+ et HyperK+

Examens :

  • Cortisol ↓
  • ACTH ↑↑
  • Rénine et Aldostérone
  • Test au Synacthène ordinaire négatif +++

Etiologies :

  • Rétractation corticale auto-immune +++ (= Maladie d’Addison) (60% des cas)
    • Terrain : Femme d’âge moyen
    • Clinique : Signes d’auto-immunité
    • Examens : Ac anti 21 hydroxylase (= anti surrénale)
    • CAT : Rechercher hypothyroïdie associée (Sd de Schmidt ++)
  • Tuberculose bilatérale des surrénales (20% des cas)
    • Terrain : Transplantés, Afrique noire, Diabètique, iD (ATCD Tuberculose)
    • Clinique : Signes d’iD
    • Examens : Calcifications bilatérales au scanner (ou ASP)
    • CAT : Rechercher différentes localisations de la tuberculose + Sérologie VIH (++)
  • Autres causes : Infection VIH, Infiltration, Iatrogène, Vasculaire, Bloc enzymatique, Traumatique

Prise en charge

  • Hormonothérapie substitutive à vie :
    • Glucocorticoïde : Hydrocortisone PO (PEC fatigue)
    • Minéralocorticoïde : Fludrocortisone PO (PEC TA)
  • Ttt étiologique : selon les cas (ex : quadrithérapie si tuberculose)
  • Education :
    • Règles hygiéno-diététiques : Repos, Régime normosodé, automédication
    • Jamais d’arrêt du ttt : à vie !!!
    • Carte d’ »Addisonien »
    • CAT en situation d’U :
      • Connaître signes décompensation
      • Si signes d’ISA, 100mg Hydrocortisone IM + Consultation en U

Insuffisance Surrénale Aiguë « BASSE »

Etiologies :

  • ISC décompensée +++ : IIaire à l’arrêt du ttt ou une infection
  • Nécrose hémorragique bilatérale des surrénales : IIaire à purpura fulminans à méningocoque
  • Bloc enzymatique complet : déficit en 21 hydroxylase

Clinique :

  • Troubles digestifs +++ :
    • Nausées / Vomissements
    • Douleurs abdominales
  • Confusion / Coma
  • Fièvre
  • Déshydratation sévère, Collapsus / Choc

Examens :

  • Cortisol ↓↓
  • ACTH ↑↑
  • Rénine ↑↑et Aldostérone ↓↓
  • HypoNa+ et HyperK+ → ECG
  • Hypoglycémie
  • Rechercher facteur décompensation : Bilan infectieux ++++

Prise en charge :

Urgence thérapeutique : aucun examen ne retarde le ttt en U

  • En pré-hospitalier : Hydrocortisone IV
  • Hospitalisation en Réanimation
  • Réhydratation et Rééquilibre hydro-électrolytique 
  • Hémisuccinate d’hydrocortisone IV (Hormonothérapie )
  • Ttt du facteur déclenchant
  • Prévention :
    • Education +++
    • Hormonothérapie substitutive à vie :
      • Hydrocorticone PO (glucocorticoïde) + Fludrocortisone PO (minéralocirticoïde)

Insuffisance corticotrope  « HAUTE »

= Insuffisance en ACTH et/ou en CRF

Etiologies :

  • Corticothérapie au long cours +++ : rétrocontrôle négatif sur axe HH entraînant ACTH
  • Insuffisance anté-hypophysaire

 

Clinique :

  • Asthénie
  • Dépigmentation, pâleur ( ACTH)
  • ∅ signe d’hypoaldostéronisme : ∅ perte sodée, ∅ d’hyperK+

Examens :

  • Cortisol ↓ mais  hypoaldostéronisme (K+ normal)
  • ACTH ↓ (+++)
  • Test au Synacthène ordinaire négatif
  • Test à la Métopirone négatif

Prise en charge :

  • Si arrêt corticothérapie au long cours
    • Hormonothérapie substitutive : Hydrocortisone PO
  • Si adénome hypophysaire :
    • Ttt étiologique : Exérèse de l’adénome

Hyperaldostéronisme Primaire

2% des HTA

Clinique :

  • HTA résistante aux ttt (+++)

Examens :

  • HypoK+ (+++) ECG
  • Exploration hormonale du SRAA :
    • Rénine plasm ↓↓
    • Aldostérone plasm et uri ↑↑
  • Examens pour dgc étiologique :
    • Imagerie : Scanner ou IRM
    • Tests dynamiques

Etiologies :

  •  Causes médicamenteuses (à éliminer) : Corticoïdes, réglisse
  •  Adénome de Conn (= surrénalien)
  •  Hyperplasie bilatérale des surrénales

 

Prise en charge :

  • Arrêt médicaments hypokaliémiants
  • Si Adénome de Conn :
    • Chirurgie : Surrénalectomie
      alt : Spironolactone à vie si chirurgie impossible
    • Si Hyperplasie bilatérale des surrénales :
      • Spironolactone PO à vie (+++)
  • Surveillance :
    • TA
    • Kaliémie
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Sources

GUEDJ, M. Mikbook - Les cahiers de l’internat. 3e édition.Vernazobres Grego, 2016. 1008p. ISBN 2818314658

Vidal Recos - Recommandations en pratique. 6e édition. Vidal, 2015. 2800p. ISBN 2850912077

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