Cours : Dysfonctionnements corticosurrénaliens

Hypercortisolisme (= Sd de Cushing)

Clinique :

• Obésité androïde et répartition facio-tronculaire des graisses (= bosse de bison)
• Hypercatabolisme protidique :
  • Atrophie cutanée, vergetures, sd myopathique
  • Fragilité capillaire : ecchymoses, tâches purpuriques, hématomes
  • Ostéoporose : Douleurs osseuses, fractures spontanées
• HTA
  • Troubles sexuels : Hyperandrogénie (hirsutisme, acné)
  • Troubles psy : Dépression, psychose, asthénie
  • Troubles immunitaires : Risque d’infection ↑

Examens :

• Dosage hormonaux :
  • Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique : Aboli
  • Cortisolurie des 24h : Augmentée
  • Test de freinage faible à la Dexaméthasone : Négatif (aucun freinage)

Etiologies :

Prise en charge :

1. Blocage de la ∑ de corticoïdes avant toute chirurgie
2. Ttt étiologique : chirurgie d’exérèse si possible ± RT

Insuffisance Surrénale Chronique → « BASSE »

= Insuffisance surrénale chronique périphérique « Maladie d’Addison »
≠ Insuffisance corticotrope haute (hypophysaire)

Clinique :

• Mélanodermie +++ (ACTH)
• Asthénie, amaigrissement, anorexie, troubles digestifs (diarrhée, douleurs abdominales)
• Hypotension artérielle
• HypoNa+ et HyperK+

Examens :

• Cortisol ↓
• ACTH ↑↑
• Rénine ↑ et Aldostérone ↓
• Test au Synacthène ordinaire négatif +++

Etiologies :

• Rétractation corticale auto-immune +++ (= Maladie d’Addison) (60% des cas)
  • Terrain : Femme d’âge moyen
  • Clinique : Signes d’auto-immunité
  • Examens : Ac anti 21 hydroxylase (= anti surrénale)
  • CAT : Rechercher hypothyroïdie associée (Sd de Schmidt ++)
• Tuberculose bilatérale des surrénales (20% des cas)
  • Terrain : Transplantés, Afrique noire, Diabètique, iD (ATCD Tuberculose)
  • Clinique : Signes d’iD
  • Examens : Calcifications bilatérales au scanner (ou ASP)
  • CAT : Rechercher différentes localisations de la tuberculose + Sérologie VIH (++)
• Autres causes : Infection VIH, Infiltration, Iatrogène, Vasculaire, Bloc enzymatique, Traumatique…

Prise en charge

• Hormonothérapie substitutive à vie :
  • Glucocorticoïde : Hydrocortisone PO (PEC fatigue)
  • Minéralocorticoïde : Fludrocortisone PO (PEC TA)
• Ttt étiologique : selon les cas (ex : quadrithérapie si tuberculose)
• Education :
  • Règles hygiéno-diététiques : Repos, Régime normosodé,  automédication
  • Jamais d’arrêt du ttt : à vie !!!
  • Carte d’ »Addisonien »
  • CAT en situation d’U :
    • Connaître signes décompensation
    • Si signes d’ISA, 100mg Hydrocortisone IM + Consultation en U

Insuffisance Surrénale Aiguë→ « BASSE »

Etiologies :

• ISC décompensée +++ : IIaire à l’arrêt du ttt ou une infection
• Nécrose hémorragique bilatérale des surrénales : IIaire à purpura fulminans à méningocoque
• Bloc enzymatique complet : déficit en 21 hydroxylase

Clinique :

• Troubles digestifs +++ :
  • Nausées / Vomissements
  • Douleurs abdominales
• Confusion / Coma
• Fièvre
• Déshydratation sévère, Collapsus / Choc

Examens :

• Cortisol ↓↓
• ACTH ↑↑
• Rénine ↑↑et Aldostérone ↓↓
• HypoNa+ et HyperK+ → ECG
• Hypoglycémie
• Rechercher facteur décompensation : Bilan infectieux ++++

Prise en charge :

Urgence thérapeutique : aucun examen ne retarde le ttt en U

• En pré-hospitalier : Hydrocortisone IV
• Hospitalisation en Réanimation
• Réhydratation et Rééquilibre hydro-électrolytique 
• Hémisuccinate d’hydrocortisone IV (Hormonothérapie )
• Ttt du facteur déclenchant
• Prévention :
  • Education +++
  • Hormonothérapie substitutive à vie :
    • Hydrocorticone PO (glucocorticoïde) + Fludrocortisone PO (minéralocirticoïde)

Insuffisance corticotrope  « HAUTE »

= Insuffisance en ACTH et/ou en CRF

Etiologies :

• Corticothérapie au long cours +++ : rétrocontrôle négatif sur axe HH entraînant ↓ACTH
• Insuffisance anté-hypophysaire

Clinique :

• Asthénie
• Dépigmentation, pâleur (↓ ACTH)
• ∅ signe d’hypoaldostéronisme : ∅ perte sodée, ∅ d’hyperK+

Examens :

• Cortisol ↓ mais ∅ hypoaldostéronisme (K+ normal)
• ACTH ↓ (+++)
• Test au Synacthène ordinaire négatif
• Test à la Métopirone négatif

Prise en charge :

• Si arrêt corticothérapie au long cours
  • Hormonothérapie substitutive : Hydrocortisone PO
• Si adénome hypophysaire :
  • Ttt étiologique : Exérèse de l’adénome

Hyperaldostéronisme Primaire

2% des HTA

Clinique :

• HTA résistante aux ttt (+++)

Examens :

• HypoK+ (+++) →ECG
• Exploration hormonale du SRAA :
  • Rénine plasm ↓↓
  • Aldostérone plasm et uri ↑↑
• Examens pour dgc étiologique :
  • Imagerie : Scanner ou IRM
  • Tests dynamiques

Etiologies :

•  Causes médicamenteuses (à éliminer) : Corticoïdes, réglisse
•  Adénome de Conn (= surrénalien)
•  Hyperplasie bilatérale des surrénales

Prise en charge :

• Arrêt médicaments hypokaliémiants
• Si Adénome de Conn :
  • Chirurgie : Surrénalectomie
    alt : Spironolactone à vie si chirurgie impossible
  • Si Hyperplasie bilatérale des surrénales :
    • Spironolactone PO à vie (+++)
• Surveillance :
  • TA
  • Kaliémie